胃肠道间叶源性肿瘤GIMT:胃肠道所有非淋巴,非上皮的软组织肿瘤,包括间质瘤、平滑肌源性、神经源性、纤维母/肌纤维母细胞瘤、脉管、脂肪源性肿瘤,其中间质瘤最常见。
胃肠道间质瘤(GastrointestinalStromal Tumors, GIST):起源于胃肠道间叶组织,占消化道间叶肿瘤的大部分。GIST与胃肠道肌间神经丛周围的Cajal间质细胞(Interstitial Cells of Cajal,ICC)细胞相似,均有c-kit基因、CD117(酪氨激酶受体)、CD34(骨髓干细胞抗原)表达阳性。多发于中老年患者,40岁以下患者少见。GIST大部分发生于胃(50~70%)和小肠(20~30%),结直肠约占10~20%,食道占0~6%,肠系膜、网膜及腹腔后少见。GIST病人20-30%是恶性的,第一次就诊时约有部分已有转移,转移主要在肝和腹腔。肿瘤长径在胃>5.5cm,在肠道>4cm为潜在恶性可能。
光镜:根据细胞形态分三类:梭形细胞为主型、上皮细胞为主型、混合型。
大体标本:胃肠道间质肿瘤直径从1-2cm到大于20cm不等,呈局限性生长,大多数肿瘤没有完整的包膜,偶尔可以看到假包膜,体积大的肿瘤可以伴随囊性变,坏死和局灶性出血,穿刺后肿瘤破裂,也可以穿透粘膜形成溃疡。肿瘤常位于胃肠粘膜下层、浆膜下层、肌壁层或胃肠道外;胃肠道外型肿瘤起源于胃肠道壁以外的腹腔内其他部位如肠系膜、网膜等。境界清楚,向腔内生长者多呈息肉样肿块常伴发溃疡形成,向浆膜外生长形成浆膜下肿块。位于腹腔内的间质瘤,肿块体积常较大。肿瘤大体形态呈结节状或分叶状,切面呈灰白色、红色,均匀一致,质地硬韧,粘膜面溃疡形成,可见出血、坏死、粘液变及囊性变。
免疫组织化学:细胞表面抗原CD117(KIT蛋白)阳性,CD117在胃肠道间质肿瘤的细胞表面和细胞浆内广泛表达,而在所有非胃肠道间质肿瘤的肿瘤细胞内均不表达,CD117的高灵敏性和特异性使得它一直是胃肠道间质肿瘤的确诊指标。CD 34是一种跨膜糖蛋白,存在于内皮细胞和骨髓造血干细胞上,它在间叶性肿瘤的表达有一定意义,CD 34在60%~70%的胃肠道间质肿瘤中阳性,但由于它可在多种肿瘤中表达,仅对胃肠道间质肿瘤有轻度的特异性。
CT扫描:肿瘤多呈圆或类圆形,少数不规则形。良性肿瘤多小于5cm ,密度均匀,边缘锐利,极少侵犯邻近器官,可以有钙化表现。恶性肿瘤体积较大,边界不清,与邻近器官粘连,可呈分叶状,密度不均匀,中央极易出现坏死、囊变和出血,肿瘤可出现高、低密度混杂。增强可见均匀等密度者多呈均匀中度或明显强化,尤以静脉期显示明显,总体呈渐进性强化,坏死、囊变者常表现肿瘤周边强化明显。
鉴别诊断: