导语：纯红细胞再生障碍性贫血简称为纯红细胞再障，是由骨髓产生的红细胞减少所致。由于各种因素影响骨髓红系祖细胞的增殖和分化，导致骨髓红系细胞造血衰竭，但在粒系和巨核系中不会出现明显症状。
一、关于纯红细胞再生障碍性贫血的问题？简单了解一下
1、纯红细胞再生障碍贫血该怎么分类？
可以分为先天和后天两种类型。常见的症状是越来越严重的贫血症状，例如皮肤苍白，心率加快运动耐受能力下降。血液检查显示红细胞、血红蛋白、网织红细胞明显减少，白细胞、血小板数量正常。
骨髓检查显示粒细胞和巨核细胞增生正常，但幼红细胞明显减少，甚至没有发现。输血支持治疗、糖皮质激素、细胞毒药物、环孢素等是治疗的主要手段。这种疾病会影响病人的寿命。
单纯性再障根据病因可分为先天性纯红性再障，是一种罕见的以单纯红细胞再障和多系统先天畸形为特征的遗传病。后天性纯红再障分为两类：急性获得性纯红再障和慢性获得性纯红再障。
2、单纯红细胞再生障碍性贫血的表现是什么？
贫血会导致单纯的红细胞再障。贫血症常常发展到严重的时候才会出现相关的症状和体征，如皮肤苍白、心跳加快、运动耐受降低。
3、那些对纯红细胞再生障碍性贫血患者的检查结果是什么？
血常规：提示严重的正细胞正色素性贫血(红细胞大小及所含血红蛋白正常，但总体数量较少)，网织红细胞数目明显减少，白细胞或血小板基本没有异常(除了有其他血液疾病)。
二、 导致纯红细胞再生障碍性贫血的原因，详细了解一下
1、有哪些原因引起纯红细胞再生障碍性贫血？
先天纯红再障也叫Diamond-Blackfan贫血，是一种遗传性疾病。
2、引起急性获得性纯红细胞再生障碍性贫血的原因是什么？
病毒感染常导致急性获得性纯红再障，尤其是HPV-B19人微小病毒感染。HPV-B19病毒在人骨髓和血液的红系祖细胞中复制，从而抑制红细胞的生成，导致贫血。
下列病人较易感染HPV-B19：
溶血性贫血患者：由于此种患者骨髓红系祖细胞增生活跃，故较易感染HPV-B19病毒。
免疫力低下的病人服用磺胺类、氯霉素、苯妥英钠、抗结核药物可通过免疫机制或直接抑制造血细胞合成 DNA，导致纯红细胞再障的发生。在1~4岁的儿童中，出现急性自限性获得性纯红细胞减少症(TEC)，即所谓的“儿童暂时性幼稚红细胞减少症”，几周后就能自行痊愈。
3、引起慢性纯红细胞再生障碍性贫血的原因是什么？
长期获得性纯红再障大多是由于自身免疫机制所致，可进一步分为原发性 PRCA与继发性 PRCA。 PRCA病因不明，继发 PRCA的原因很多：
（1）胸腺瘤：大约10%~15%伴有胸腺瘤的 PRCA患者，仅5%的胸腺瘤患者可发生。单纯红斑狼疮与胸腺瘤的发生顺序不一定，可前可后。女人多于男人。
（2）淋巴球增殖性疾病：慢性淋巴细胞白血病CLL最常见，约6%的 CLL患者合并 PRCA；其次为 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症等。
（3）结缔组织病：PRCA在成人患有 SLE、 RA、Still病等疾病时，提示 PRCA可能与 PRCA的发病有关。
（4）重组人红细胞生成素诱导的纯红细胞再障(epo-PRCA)：重组人 EPO能诱导机体产生 PRCA抗体。
（5）MDS (MDS)：部分 MDS患者首先表现为PRCA，随着病情的发展，后期 MDS也会出现其他表现。这种病属于克隆性红细胞生成异常，与免疫机制无关。
三、如何对纯红细胞再生障碍性贫血进行诊断？简单了解一下
1、确诊纯红细胞再生障碍性贫血要看哪些科室？
可以到血液科做检查，根据病因不同要看风湿免疫科、肿瘤科，情况紧急的去急诊科，想咨询生育问题，可以去产前诊断科、遗传科。
2、诊断纯红细胞再生障碍性贫血需要做什么检查？
全血细胞计数、外周血涂片、网织红细胞计数等都是血常规的检查项目。
（1）骨髓穿刺及活检：有时还要做染色体核型、外周血免疫表型分型、 TCR克隆形成能力检查等。肝脏和肾脏的功能。
（2）胸部 CT或 MRI：检查发现无胸腺瘤或其他肿瘤。进行自身免疫/抗核抗体检测。
（3）血红蛋白试验、 Coombs试验：鉴别其他贫血类型。如铁蛋白、转铁蛋白饱和度等。
3、什么条件符合纯红细胞再生障碍性贫血诊断？
正色素性贫血，极少数可能是大细胞性贫血；网织红细胞所占比例极低(或为0)，网织红细胞绝对计数小于10000/μ L；白细胞和血小板计数正常；骨髓检查显示红系前体细胞数明显减少，粒系巨核系无影响。
四、对纯红细胞再生障碍性贫血的治疗如何治疗？
在停用相关药物后2~4周往往能自行痊愈的急性自限性获得性纯红再障的病人，也有少数情况会迁延较长时间恢复，治疗以支持治疗为主。目前，对于慢性获得性红细胞再障尚无统一的治疗标准。治疗方法主要有以下几种：
1、辅助治疗：大部分病人需要输血来改善严重贫血。
2、免疫抑制剂
由于自身免疫因素引起的 PRCA (包括慢性淋巴细胞白血病或自身免疫性疾病)，可以选择糖皮质激素治疗，如：抑制红系产生的抗体或 EPO抗体；慢性纯红再障 T细胞介导的慢性纯红再障可选择免疫抑制剂。大多数患者均可减轻症状，但复发率较高。恶性患者出现PRCA时需积极治疗。有报道称利妥昔单抗(美罗华)可以用来治疗 PRCA。
3、外科治疗：胸腺瘤病人应手术切除胸腺瘤。大约30%的病人在手术后贫血症状得到缓解。
4、血浆置换：免疫抑制剂无效的病人可以进行血浆置换治疗。
结语：对于患急性纯红再障急性自限型患者，应避免使用对骨髓造血有抑制作用的药物。在长期的病程中，慢性获得性纯红性再障患者反复发作并反复发作。如果长时间的贫血需要输血来改善贫血，就会出现铁负荷过高导致血色病，所以需要祛铁治疗，也不需要补铁治疗。
