一、小儿纯红细胞再生障碍性贫血的病因
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的病因
(一)发病原因
1.分类
获得性纯红再障根TEC是由于某种病毒感染了CFU-E引起的，患者产生了直接抗红系祖细胞的抗体IgG，需产生抗独特型抗体后这些患者才能恢复。
二、小儿纯红细胞再生障碍性贫血的症状
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的症状
起病缓慢，明显的贫血多于出生后2～3个月出现，约有15%的病儿于出生后数天内发病，但也有至1周岁时甚至在6周岁时开始出现症状，早产儿的发病数较高，病儿中约1/3合并先天性畸形如拇指三指节畸形，先天性心脏病，尿道畸形，斜视或表现为Turner综合征的外貌，但染色体核型正常或为XX/XO嵌合体，临床除畸形外，贫血是惟一的症状，无出血现象，除合并心衰时外，肝脾不肿大。
1.原发性获得性纯红再障
(1)起病隐匿，病情进展缓慢，以贫血为主要表现，贫血程度轻重不一，应用铁剂，叶酸和维生素B12等补血药治疗无效。
(2)无肝，脾，淋巴结肿大等特异性体征。
(3)部分病儿可伴有其他免疫功能异常，如低丙种球蛋白血症等。
(4)因长期贫血可致生长发育落后，重症病儿可因反复输血导致血色病。
2.继发性获得性纯红再障
(1)本病多见于成年人，儿童较少见，临床表现为纯红细胞再障。
(2)临床可分为两种类型，继发于胸腺瘤者常为慢性型，而继发于其他疾病，如溶血性贫血，病毒感染，药物中毒等，常为急性一过性。
(3)临床除有贫血外均有原发病的表现，如胸腺瘤可有纵隔肿块，严重者可造成气道压迫或刺激症状，药物中毒者有相应的药物接触史，继发于溶血性贫血者常表现为再障危象，继发于其他疾病如病毒感染，自身免疫性疾病，恶性肿瘤等均有明显原发病症状和表现。
三、小儿纯红细胞再生障碍性贫血的治疗
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的治疗
小儿纯红细胞再生障碍性贫血西医治疗
主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。
1、肾上腺皮质激素多数患儿应用泼尼松(强的松)后，贫血明显好转。治疗开始越早，疗效越明显。若用药3～4周后无任何反应，则应停药。睾酮与其他雄激素对本症无效。
2、输血对类固醇反应不良的患儿，需要输血维持，最好采用悬浮红细胞。
3、脾切除术有些患儿经过较长时间的反复输血，逐渐出现脾功能亢进，需要输血的间隔越来越短，脾脏功能受损，可考虑脾切除术。
小儿纯红细胞再生障碍性贫血中医治疗
1、阴虚型：
【治法】滋阴补肾。
【方药】方剂有大菟丝子饮、当归首乌汤、三胶汤(阿胶、龟板胶、鹿角胶)等。
2、阳虚型：
【治法】补肾助阳。
【方药】方剂有河车大造丸、十四味建中汤等。
3、阴阳两虚型：
【治法】滋阴助阳。
【方药】方剂有八珍汤、归脾汤或参芪四物汤等。
四、小儿纯红细胞再生障碍性贫血的保健和预防
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的保健
一、护理：
1、保持病室清洁，空气新鲜，定期消毒。保持患者口腔、皮肤清洁卫生，尽可能减少感染因素。
2、急性型再障以休息为主，病情危重时绝对卧床休息，慢性型无严重贫血时可适当活动，但要防止碰、撞、跌跤等。
3、给予高蛋白、高维生素、富有营养、医学.教育网原创易消化食物。
4、急性型再障疗效差，患者易产生悲观消极情绪;慢性型再障病程长，患者失去耐心和信心，应做好相应的心理护理。
5、准确采集血标本，协助做好骨髓穿刺检查，以了解病情变化。
二、饮食：
粥类：
山药龙眼粥：党参、淮山药各50克，龙眼肉30克，粳米100克，入锅加水同煮至稠厚，入白糖适量调味。每日早、晚各1次，连食2周。主治小儿再生障碍性贫血。
龙莲糯米粥：龙眼肉7个，莲子肉(去皮心)30粒，血糯米50克，共煮粥。分2～3次仅服完，可稍加白糖，连服1个月。主治小儿再生障碍性贫血。
羊骨糯米粥：羊胫骨l-2根敲碎，与红枣10个、糯米75克共置锅内煮粥。尿2次/日，30日/疗程，亦可隔日服1次。主治小儿再生障碍性贫血。
赤小豆红枣粥：赤小豆50克、红糯米100克入锅煮熟后，投红枣50克同煮至稠，白糖适量调味。每日早、晚各1次，温服，连食2周。主治小儿再生障碍性贫血。
荔枝粥：干荔枝肉30克。山药10克置锅内，加水适量，煮烂时入粳米200煮成粥。分早、晚2次食，连服1个月。主治小儿再生障碍性贫血。
猪肝红糯米粥：猪肝50克切碎，以豆油适量偏炒。红糯米100克入锅煮稠粥，调入猪肝煮10分钟，以白糖适量调匀。每日早、晚各1次，温服，连食1～2周。主治小儿再生障碍性贫血。
黑木耳红枣粥：水发黑木耳、红枣各50克与粳米100克入锅，同煮熟至稠厚，入麦芽糖50克。每日早、晚各1次温服，连食1周。主治小儿再生障碍性贫血。
汤类：
北芪红枣鹌鹑汤：鹌鹑l～2只去毛、内脏、脚爪，北芪10克，红枣(去核)5个，生姜1片，同置锅内，加清水适量，武火煮沸后改文火煲2小时，调味食。功能补气养血，健脾益胃。主治小儿气虚血少;症见脸色苍白无华，懒言少动，头晕时作，食少神疲，易汗出，时心悸，易疲劳，脑力差。
猪肝菠菜汤：猪肝30克(切薄片)，菠菜100克，同入煮沸的水中，煮沸数分钟后，加食盐调味食。1次/日。主治年长儿童再生障碍性贫血。
猪胚骨红枣汤：鲜猪腔骨100克置锅内煮2小时，然后投红枣50克及枸杞子、莲子各30克共煮1小时，入适量调味品，咸甜均可。每日早、晚各1次，连服l～2周。主治小儿再生障碍性贫血。
葱花肉片墨鱼汤：瘦猪肉30克切片，用油及调味料拌匀;鲜墨鱼100克去骨，斜切片;葱1茎去须，切葱花。煮沸适量清水，放鲜墨鱼片，煮几沸后投瘦肉片煮熟，入葱花再煮熟，调味食。功能益气养血，强志健脑。主治小儿贫血;症见记忆力差，心神不定，健忘，心悸，睡眠欠佳，易疲劳，食无味。
黑木耳红枣汤：黑木耳30克用温水泡发，去杂质，然后同红枣30个共置锅内，加水适量，文火煮1～2小时取汁，白糖适量调味。连汤分次食服，连服1个月。主治小儿再生障碍性贫血。
补血瘦肉汤：瘦猪肉60克入沸水，去油沫，入生晒参(或红参)9克、当归10克、红枣20个，文火煮l～2小时，可适当调味。l剂/日，饮汤食肉，连服2～3个月。主治小儿再生障碍性贫血。
香蕈汤：香蕈9克用温水泡发后，去根茎，泡发液去沉淀物后与香蕈共煮，可加适量水，文火煮30分钟，加盐服食蕈饮汤。1次/日，连服2～3个月。主治年长儿童再生障碍性贫血。
海参大枣猪胃汤：海参(干品)50克，大枣10只，猪胃200克。诸料加水炖服。1剂/日，10日/疗程，每个疗程间隔3～4日。主治再生障碍性贫血(注：一方单用海参;一方用海参、鸡蛋)。
莲藕红枣牛骨汤：牛骨250克斩几块;莲藕150克去节，刮皮;红枣5个去核。全部用料置锅内，加清水适量，武火煮沸后改文火煲3小时，调味食。功能健脾补虚，强筋健骨。主治小儿脾虚血少型贫血;症见脸色无华，形体瘦弱，神疲乏力，不耐劳，体重不增，不思饮食，大便稀烂。
淮山红枣紫荆皮汤：淮山药30克，红枣10只，紫荆皮9克，加水适量，文火煎30分钟取汁饮。1剂/日，分2～3次服，连服2～3个月/疗程，按病情需要可服2～3个疗程。主治小儿再生障碍性贫血。
枸杞豆骨汤：生猪骨250克，枸杞子15克，黑豆30克，大枣20个。诸料如水炖至烂熟，调味食。隔日服1次，可长期服。主治再生障碍性贫血。
菜肴：
加味蜜煎红枣：红枣50克用温水泡发，花生米衣50克包煎，同加水适量，文火煮约1小时后捞出花生米衣，入赤砂糖50克，待糖溶化后收汁。食红枣，10只/次，2～3次/日，或以适量力度。主治小儿再生障碍性贫血。
龙眼蒸鸡：童子鸡1只去毛、内脏、头、脚爪，入沸水锅中略煮，去血水捞出，与龙眼肉30克入蒸钵。加料酒、葱、善、食盐调味，上笼蒸约1小时。分次食。每隔3～4日食1只鸡，连服2～4周。主治小儿再生障碍性贫血。
芝麻糊：黑芝麻若干后炒熟研末。芝麻末10～20克/次，加白糖少许、水120毫升煮沸后，再加适量生粉煮成糊食，2次/日。主治小儿再生障碍性贫血。
豆矾丸：红枣500克去核入锅，加水适量，煮熟透去皮留枣肉。黑豆250克碾末后同黑矾60克同置枣肉中，共捣如泥，做成绿豆大的丸子，烘干。l～2克/次，3次/日，连服2～4周。主治小儿再生障碍性贫血。
鸡血藤饮：鸡血藤、党参各3O克，当归15克，黄芪、生地各10克，入锅同煎1小时，去渣取汁，入麦芽糖适量调味。1剂/日，早、晚分服。主治小儿再生障碍性贫血。
兔肝粉：兔肝若干剖开烘干，研细粉。6～12月小儿服2克/次，13～24月小儿服3克/次，25～36月小儿服4克/次，均3次/日，米汤送服。主治小儿再生障碍性贫血。
姜枣圆肉炖黄鳝：黄鳝1条(约100克)剖净，去头、尾，斩段，与龙眼肉12克、红枣5个(去核)、生姜2片同入炖盅，加沸水适量，加盖，隔沸水文火煲2小时，调味食。功能健脾补血。主治小儿脾虚血少;症见贫血消瘦，脸色萎黄，精神不振，虚弱乏力，少言懒动。
草决明蒸鸡肝：草决明10～12克装入纱布袋，扎口，放炖盅内，加清水适量浸泡5小时以上。然后入切片的新鲜鸡肝2副，隔水炖l～2小时后去草决明，加油、盐、味精各少许调味温服。1剂/日，连服7～10日。功能补肝养血，清热明目。主治小儿贫血，营养不良等。
核桃豌豆羹：鲜豌豆肉200克用沸水煮熟后捣成泥，核桃仁15克用沸水稍泡去皮后亦捣成泥，共置锅内，加水适量，煮沸后入白糖，再加藕粉搅周成羹;分次服完，1剂/日，连服2～3周。主治小儿再生障碍性贫血。
清蒸甲鱼：甲鱼500克杀死后去杂，黑木耳30克浸泡后塞甲鱼腹内，再加料酒、姜片、葱、食盐，放水少许隔水文火蒸烂。分次进食。主治再生障碍性贫血。
藕节煎红枣：藕节250克置锅内，加水煮到汤呈黏稠状，再入红枣500克同煮。红枣熟透后，去藕节，加白糖适量，将汤渐渐收干。吃红枣5～10只/次，2次/日，连吃3～6个月。主治小儿再生障碍性贫血。
预防小儿纯红细胞再生障碍性贫血的预防
先天性纯红再障病因不明，有明显的家族遗传倾向，因此应重视做好遗传学咨询工作，预防继发性获得性纯红再障，应积极防治重度营养不良，病毒感染，恶性肿瘤等疾病，同时应避免化学物品中毒和慎用氯霉素，苯妥英钠等。
