中华医学会妇产科学分会产科学组
妊娠合并心脏病的发病率为 0.5%～3.0%，是导致孕产妇死亡的前 3 位死因之一[1]。妊娠合并心 脏病包括既往有心脏病病史的妇女合并妊娠，常见 为先天性心脏病、瓣膜性心脏病和心肌病等结构异 常性心脏病以及非结构异常性的心律失常等；也可 以是妇女妊娠期间新发生的心脏病，如妊娠期高血 压疾病性心脏病和围产期心肌病等。妊娠期和分 娩期血流动力学的改变将增加心脏负担，贫血、低 蛋白血症和感染等不良因素可以导致心功能下降， 双胎、羊水过多和子痫前期等产科因素可诱使心脏 病加重，可出现心力衰竭（心衰）、恶性心律失常、肺 动脉高压危象、心源性休克和栓塞等危及母儿生命 的严重心脏并发症。
孕期保健工作中要关注孕产妇的心脏情况。对所有确诊或疑似先天性或获得性心脏病的妇女， 尽可能在孕前进行风险咨询和评估；所有合并心脏 病的孕妇均应接受妊娠风险评估；对孕后新发心脏 病症状或体征的患者，应行心脏相关的辅助检查； 心脏病高危患者应接受多学科诊治和监测；对心脏 病患者孕期应加强母儿监护，应能识别严重的心脏 并发症并及时会诊和转诊；对合并有遗传关联明显 的先天性心脏病或心肌病的患者，有条件时应提供 遗传咨询，并关注胎儿心脏的发育状况；对心脏病 患者要根据心脏病种类和心功能分级选择合适的 终止妊娠的时机和方法；围分娩期要重点保护心功 能并预防感染。
一、妊娠合并心脏病的分类
临床上常将妊娠合并心脏病分为结构异常性心脏病和功能异常性心脏病两类，但妊娠期高血压 疾病性心脏病和围产期心肌病属妊娠期特有的心 脏病。
（一）结构异常性心脏病 妊娠合并结构异常性心脏病包括先天性心脏病、瓣膜性心脏病、心肌病、心包病和心脏肿瘤等[2]。
1. 先天性心脏病：指出生时即存在心脏和大血 管结构异常的心脏病，包括无分流型(主动脉或肺 动脉口狭窄、Marfan 综合征、Ebstein 综合征等)、左 向右分流型(房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未 闭等)和右向左分流型(法洛四联症、艾森曼格综合 征等)。轻者无任何症状，重者有低氧或者心功能 下降导致的母儿临床表现，结合心电图和超声心动 图可诊断。复杂性或诊断困难的病例可借助特殊 途径的检查如超声心动图、影像学检查，甚至心导管。
2. 瓣膜性心脏病：各种原因导致的心脏瓣膜形 态异常和功能障碍统称为瓣膜性心脏病，包括二尖 瓣、三尖瓣、主动脉瓣和肺动脉瓣病变，累及多个瓣 膜者称为联合瓣膜病。最常见的原因是风湿性心 脏病，部分患者是先天性瓣膜异常。依据病史、成 年或妊娠后有心功能下降、检查中发现心音改变和 功能障碍等表现、以及超声心动图示瓣膜形态异常 进行诊断。
3. 心肌病：由心室的结构改变和整个心肌壁功 能受损所导致的心脏功能进行性障碍的一组病变， 包括各种原因导致的心肌病，依据病变的主要特征 分为扩张型心肌病和肥厚型心肌病。以心脏扩大、 心肌壁增厚、心功能下降和常伴发心律失常为特 点，结合病史、临床表现、心肌酶、心电图和心脏超 声心动图等进行诊断。
（二）功能异常性心脏病 妊娠合并功能异常性心脏病主要包括各种无心血管结构异常的心律失常，包括快速型和缓慢型 心律失常[3]。快速型心律失常是临床上常见的心脏 病，包括室上性心律失常（如房性和结性早搏、室上 性心动过速、房扑和房颤），室性心律失常（如室性 早搏、阵发性室性心动过速）。缓慢型心律失常包 括窦性缓慢型心律失常、房室交界性心率、心室自主心律、传导阻滞(包括窦房传导阻滞、心房内传导 阻滞、房室传导阻滞)等以心率减慢为特征的疾病， 临床常见的有窦性心动过缓、病态窦房结综合征、 房室传导阻滞。功能异常性心脏病以心电和传导异常、起搏点异常为主要病理生理基础，借助临床 表现、心电图或 24 h 动态心电图检查、超声心动图 排除结构异常等进行诊断。
（三）妊娠期特有的心脏病 孕前无心脏病病史，在妊娠基础上新发生的心脏病，主要有妊娠期高血压疾病性心脏病和围产期 心肌病。
1. 妊娠期高血压疾病性心脏病：孕前无心脏病 病史，在妊娠期高血压疾病基础上出现乏力、心悸、 胸闷，严重者出现气促、呼吸困难、咳粉红色泡沫 痰、双肺大量湿性啰音等以左心衰为主的心衰表现 和体征，心电图可以发现心率加快或出现各种心律 失常，部分患者心脏超声检查可以有心脏扩大和射 血分数下降，严重者生化检测心肌酶学和 B 型利钠 肽（BNP）异常升高。妊娠期高血压疾病性心脏病 是妊娠期高血压疾病发展至严重阶段的并发症。
2. 围产期心肌病：是指既往无心脏病病史，于妊娠晚期至产后 6 个月之间首次发生的、以累及心 肌为主的扩张型心肌病，以心功能下降、心脏扩大 为主要特征，常伴有心律失常和附壁血栓形成。通 过发病时间、病变特征及辅助检查确立诊断。
二、妊娠合并心脏病的诊断
（一）病史
1. 孕前已确诊心脏病：妊娠后保持原有的心脏 病诊断，应注意补充心功能分级和心脏并发症等次 要诊断。关注孕前的活动能力，有无心悸、气短、劳 力性呼吸困难、晕厥、活动受限、高血红蛋白血症等 病史。部分患者孕前有心脏手术史，如心脏矫治 术、瓣膜置换术、射频消融术、起搏器置入术等，要 详细询问手术时间、手术方式、手术前后心功能的 改变及用药情况。
2. 孕前无心脏病病史：包括因为无症状和体征 而未被发现的心脏病，多为漏诊的先天性心脏病（房、室间隔缺损）和各种心律失常以及孕期新发生 的心脏病，如妊娠期高血压疾病性心脏病或围产期 心肌病。部分患者没有症状，经规范的产科检查而 明确诊断；部分患者因心悸、气短、劳力性呼吸困 难、晕厥、活动受限等症状，进一步检查而明确诊断。
3. 家族心脏病病史：关注家族性心脏病病史和 猝死史。
（二）症状和体征
1. 症状：病情轻者可无症状，重者有易疲劳、食 欲不振、体质量不增、活动后乏力、心悸、胸闷、呼吸 困难、咳嗽、胸痛、咯血、水肿等表现。
2. 体征：不同种类的妊娠合并心脏病患者有其 不同的临床表现，如紫绀型先天性心脏病患者口唇 发绀、杵状指（趾）；有血液异常分流的先天性心脏 病者有明显的收缩期杂音；风湿性心脏病者可有心 脏扩大；瓣膜狭窄或关闭不全者有舒张期或收缩期 杂音；心律失常者可有各种异常心律（率）；金属瓣 换瓣者有换瓣音；肺动脉压明显升高时右心扩大， 肺动脉瓣区搏动增强和心音亢进；妊娠期高血压疾 病性心脏病者有明显的血压升高；围产期心肌病者 以心脏扩大和异常心律为主；部分先天性心脏病修 补手术后可以没有任何阳性体征；心衰时心率加 快、第三心音、两肺呼吸音减弱、可闻及干湿性啰 音、肝-颈静脉回流征阳性、肝脏肿大、下肢水肿等。
（三）辅助检查 根据疾病的具体情况和检测条件酌情选择下列检查。
1. 心电图和 24 h 动态心电图：
（1）心电图：常规12 导联心电图能帮助诊断心率（律）异常、心肌缺 血、心肌梗死及梗死的部位、心脏扩大和心肌肥厚， 有助于判断心脏起搏状况和药物或电解质对心脏 的影响。
（2）24 h 动态心电图：可连续记录 24 h 静息 和活动状态下心电活动的全过程，协助阵发性或间 歇性心律失常和隐匿性心肌缺血的诊断，并能提供 心律失常的持续时间和频次、心律失常与临床症状 关系的客观资料，可为临床分析病情、确立诊断和 判断疗效提供依据。
2. 超声心动图：是获得心脏和大血管结构改 变、血流速度和类型等信息的无创性、可重复的检查方法，能较为准确地定量评价心脏和大血管结构 改变的程度、心脏收缩和舒张功能。新近发展的三 维重建超声心动图、经食管超声心动图、负荷超声 心动图和血管内超声分别为更全面地显示心脏和 大血管的立体结构、为经胸超声不能获得满意图像（左心耳部血栓、感染性心内膜炎、主动脉夹层等）、 隐匿性或原因不明的缺血性心脏病的早期诊断提 供了新的检查方法[4]。
3. 影像学检查：根据病情可以选择性进行心、肺影像学检查，包括 X 线、CT 和 MRI 检查。
（1）胸部 X 线：可显示心脏的扩大、心胸比例变化、大血管口 径的变化及肺部改变。
（2）多层胸部 CT：对于复杂 心脏病有一定意义，但在妊娠合并心脏病的诊断中 CT 应用较少。孕妇单次胸部 X 线检查时胎儿接受 的 X 线为 0.02～0.07 mrad；孕妇头胸部 CT 检查时 胎儿受到的照射剂量<1>5～10 rad）差距较大[5]；但因 X 线是影响胚胎发育的 不良因素，在妊娠早期禁用，妊娠中期应慎用，病情 严重必须摄片时应以铅裙保护腹部。
（3）非增强的 MRI：用 于复杂心脏病和主动脉疾病 ，非 增强的 MRI 检查对胚胎无致畸的不良影响。
4. 血生化检测：
（1）心肌酶学和肌钙蛋白：心肌 酶 学 包 括 肌 酸 激 酶（CK）、肌 酸 激 酶 同 工 酶 MB (creatine kinase isoenzyme MB,CK-MB)，CK、CK-MB 和心肌肌钙蛋白（cardiac troponin，CTn）水平升高是 心 肌 损 伤 的 标 志 。
（2）脑 钠 肽 ：包 括 脑 钠 肽（即 BNP）、BNP 前体(pro-BNP)、氨基酸末端-BNP 前体
（NT-pro-BNP）。 心 衰 患 者 无 论 有 无 症 状 ，血 浆 BNP、pro-BNP、NT-pro-BNP 水平均明显升高，并且 随心衰的严重程度而呈一定比例的增高。临床上 以治疗后 BNP、pro-BNP、NT-pro-BNP 比治疗前基线水平的下降幅度≥30％作为判断治疗效果的标准，BNP、pro-BNP、NT-pro-BNP 的检测可作为有效的心 衰筛查和判断预后的指标，可以检测其中任意 1 项[6]。
（3）其他：血常规、血气分析、电解质、肝肾功能、凝 血功能、D-二聚体等，根据病情酌情选择。
5. 心导管及心血管造影：心导管及心血管造影检查是先天性心脏病，特别是复杂心脏畸形诊断的 “金标准”。因超声心动图、MRI 等无创检查技术的 发展，其目前仅适用于无创检查不能明确诊断的先 天性心脏病、测量肺动脉高压程度以及用作降肺动 脉靶向药物的给药途径。因需要在 X 线直视下操 作，妊娠期必须应用时需要操作熟练的技术人员、 铅裙保护腹部下进行，并尽量缩短操作时间和减少母儿接受射线的剂量。
三、妊娠风险评估
（一）心脏病患者妊娠风险的分级及管理要求 为了尊重生育权利，同时便于临床医师具体应用，本共识参考 WHO 心脏病妇女妊娠风险评估分 类法[7-9]，结合中国育龄期妇女心脏病疾病谱的特 点，制订了如下的心脏病妇女妊娠风险分级表；同 时，为保障心脏病孕妇能够得到产科、心脏内外科、 重症监护科等多学科的联合管理，制订了不同级别 医院承担不同严重程度妊娠合并心脏病诊治的分 层管理制度，以使心脏病孕妇分层管理更加规范、 有序、安全、有效。见表 1。
（二）心功能评估 目前临床上，孕妇心功能的判断仍然以纽约心脏病协会(NYHA)的分级为标准[10]，依据心脏病患者 对一般体力活动的耐受情况，将心功能分为 4 级，Ⅰ级：一般体力活动不受限制；Ⅱ级：一般体力活动 略受限制；Ⅲ级：一般体力活动显著受限；Ⅳ级：作 任何轻微活动时均感不适，休息时仍有心慌、气急 等心衰表现。见表 2。
NYHA 心功能分级方法的优点是简便易学，不 依赖任何设备，但孕妇妊娠期生理性心率加快、孕 晚期的胸闷、气促等因素可能会干扰心功能的准确 判断。临床医师要仔细分析，既不能过多考虑妊娠 生理变化而忽略了心脏病及心功能下降，也要避免 过度诊断。
有条件时进行心脏超声心动图检查，测定心房 心室大小和心脏射血分数等可以作为客观评价指 标评估心功能，但目前尚缺乏多中心大样本量的孕 妇不同妊娠时期的生理数据，有待研究。BNP 或 pro-BNP 可以很好地预测和判断心衰，动态监测更有指导意义，但孕妇与非妊娠的心脏病患者有何区 别、部分心肌肥厚患者的判断结果有误，尚需进一 步研究[11-12]。
（三）心脏病妇女的孕前和孕期综合评估
1. 孕前的综合评估：提倡心脏病患者孕前经产 科医师和心脏科医师联合咨询和评估，最好在孕前 进行心脏病手术或药物治疗，治疗后再重新评估是 否可以妊娠。对严重心脏病患者要明确告知不宜 妊娠，对可以妊娠的心脏病患者也要充分告知妊娠 风险。
2. 孕早期的综合评估：应告知妊娠风险和可能 会发生的严重并发症，指导去对应级别的医院规范 进行孕期保健，定期监测心功能。心脏病妊娠风险 分级Ⅳ～Ⅴ级者，要求其终止妊娠。
3. 孕中、晚期的综合评估：一些心脏病患者对自身疾病的严重程度及妊娠风险认识不足，部分患 者因没有临床症状而漏诊心脏病，少数患者妊娠意 愿强烈而隐瞒病史涉险妊娠，就诊时已是妊娠中晚 期。对于这类患者是否继续妊娠，应根据妊娠风险 分级、心功能状态、医院的医疗技术水平和条件、患 者及家属的意愿和对疾病风险的了解及承受程度 等综合判断和分层管理。妊娠期新发生或者新诊 断的心脏病患者，均应行心脏相关的辅助检查以明 确妊娠风险分级 ，按 心脏病严重程度进行分层 管理。
四、妊娠期主要的严重心脏并发症
下列是可危及母亲生命的主要心脏并发症。
1. 急性和慢性心衰：
（1）急性心衰：以急性肺水肿为主要表现的急性左心衰多见，常为突然发病，患者极度呼吸困难，被迫端坐呼吸，伴有窒息感、烦 躁不安、大汗淋漓、面色青灰、口唇紫绀、呼吸频速、 咳嗽并咳出白色或粉红色泡沫痰。体检除原有的 心脏病体征外，心尖区可有舒张期奔马律，肺动脉 瓣区第二心音亢进，两肺底部可及散在的湿性啰 音，重症者两肺满布湿性啰音并伴有哮鸣音，常出 现交替脉。开始发病时血压可正常或升高，但病情 加重时，血压下降、脉搏细弱，最后出现神志模糊， 甚至昏迷、休克、窒息而死亡。应重视早期心衰的 表现：
①轻微活动后即出现胸闷、心悸、气短；
②休 息时，心率超过 110 次/min，呼吸超过 20 次/min；
③ 夜间常因胸闷而坐起呼吸；
④肺底出现少量持续性 湿性啰音，咳嗽后不消失。
（2）慢性心衰：
①慢性左心衰：主要表现为呼吸 困难，轻者仅于较重的体力劳动时发生呼吸困难， 休息后好转；随病情的进展，乏力和呼吸困难逐渐 加重，轻度体力活动即感呼吸困难，严重者休息时 也感呼吸困难，甚至端坐呼吸。
②慢性右心衰：主 要为体循环（包括门静脉系统）静脉压增高及淤血 而产生的临床表现，上腹部胀满、食欲不振、恶心、 呕吐，颈静脉怒张，肝-颈静脉回流征阳性。水肿是 右心衰的典型表现，体质量明显增加，下肢、腰背部 及骶部等低垂部位呈凹陷性水肿，重症者可波及全 身，少数患者可有心包积液、胸水或腹水[13]。
一旦发生急性心衰，需要多学科合作抢救，根 据孕周、疾病的严重程度及母儿情况综合考虑终止 妊娠的时机和方法。慢性心衰有疾病逐渐加重的 过程，更主要的是应严密关注疾病的发展、保护心 功能、促胎肺成熟、把握好终止妊娠的时机。
2. 肺动脉高压及肺动脉高压危象：肺动脉高压 的诊断标准是在海平面状态下、静息时，右心导管 检查肺动脉平均压(mPAP) ≥25 mmHg（1 mmHg＝ 0.133 kPa）。临床上常用超声心动图估测肺动脉压力。肺动脉高压的分类：
（1）动脉性肺动脉高压；
（2）左心疾病所致肺动脉高压；
（3）缺氧和(或)肺部 疾病引起的肺动脉高压；
（4）慢性血栓栓塞性肺动 脉高压；
（5）多种机制和(或)不明机制引起的肺动脉
高压[14]。
心脏病合并肺动脉高压的妇女，妊娠后可加重 原有的心脏病和肺动脉高压，可发生右心衰，孕妇 死亡率为 17%～56%，艾森曼格综合征孕妇的死亡 率高达 36%[15]。因此，肺动脉高压患者要严格掌握 妊娠指征，继续妊娠者需要有产科和心脏科医师的联合管理。
肺动脉高压危象是在肺动脉高压的基础上发 生肺血管痉挛性收缩、肺循环阻力升高、右心排出 受阻，导致突发性肺动脉高压和低心排出量的临床 危象状态。主要表现为患者烦躁不安、个别患者有 濒死感，心率增快、心排出量显著降低、血压下降、 血氧饱和度下降，死亡率极高。肺动脉高压危象常 在感染、劳累、情绪激动、妊娠等因素的诱发下发 生，产科更多见于分娩期和产后的最初 72 h 内。一 旦诊断为肺动脉高压危象，需要立即抢救。
3. 恶性心律失常：是指心律失常发作时导致患 者的血流动力学改变，出现血压下降甚至休克，心、 脑、肾等重要器官供血不足，是孕妇猝死和心源性 休克的主要原因。常见有病态窦房结综合征、快速 房扑和房颤、有症状的高度房室传导阻滞、多源性 频发室性早搏、阵发性室上性心动过速、室性心动 过速、室扑和室颤等类型。妊娠期和产褥期恶性心 律失常多发生在原有心脏病的基础上，少数可由甲 状腺疾病、肺部疾病、电解质紊乱和酸碱失衡等诱 发。妊娠期恶性心律失常可以独立发生，也可以伴 随急性心衰时发生，严重危及母亲生命，需要紧急 抗心律失常等处理。
恶性心律失常的处理原则，首先针对发生的诱因、类型、血流动力学变化对母儿的影响、孕周综合 决定尽早终止心律失常的方式，同时，防止其他并 发症，病情缓解或稳定后再决定其长期治疗的策 略。目前没有抗心律失常药物在孕妇使用情况的 大样本量临床研究，孕期使用必须权衡使用抗心律 失常药物的治疗获益与潜在的毒副作用，尤其是对 于继续长期维持使用抗心律失常药物的孕妇，选择 哪一类药物、什么时候停药，须结合患者心律失常 的危害性和基础心脏病情况而定[7]。对于孕前存在 心律失常的患者建议孕前进行治疗。
4. 感染性心内膜炎：是指由细菌、真菌和其他 微生物（如病毒、立克次体、衣原体、螺旋体等）直接 感染而产生的心瓣膜或心壁内膜炎症。瓣膜为最 常受累的部位，但感染也可发生在室间隔缺损部 位、腱索和心壁内膜。主要临床特征：
（1）发热：是 最常见的症状，90%以上的患者都会出现发热。
（2） 心脏体征：85%的患者可闻及心脏杂音，杂音可能 是先天性心脏病或风湿性心瓣膜病所致，也可能是 感染造成的瓣膜损害、腱索断裂或赘生物形成而影 响到瓣膜开放和关闭所致。
（3）栓塞：25%的患者有 栓塞表现。肺栓塞可有胸痛、咳嗽、咯血、气急和低 氧表现；脑动脉栓塞则有头痛、呕吐、偏瘫、失语、抽 搐甚至昏迷；内脏栓塞可致脾大、腹痛、血尿、便血 和肝肾功能异常等。
（4）血培养：血培养阳性是确诊 感染性心内膜炎的重要依据。凡原因未明的发热、 体温升高持续在 1 周以上，且原有心脏病者，均应 反复多次进行血培养，以提高阳性率。
（5）超声心动 图：能够了解有无心脏结构性病变，能检出直径>2 mm 的赘生物，对诊断感染性心内膜炎很有帮助； 此外，在治疗过程中超声心动图还可动态观察赘生 物大小、形态、活动情况，了解瓣膜功能状态、瓣膜 损害程度，对决定是否行换瓣手术具有参考价值。
感染性心内膜炎的治疗：根据血培养和药物敏 感试验选用有效的抗生素，坚持足量（疗程 6 周以 上）、联合和应用敏感药物为原则，同时应及时请心 脏外科医师联合诊治，结合孕周、母儿情况、药物治 疗的效果和并发症综合考虑心脏手术的时机。
