本实践指导是对美国肝病学会（AASLD）发布的原发性胆汁性胆管炎（PBC）指南的更新。的更新内容包括病因和诊断、成像的作用、临床表现和治疗。本指导为PBC患者的筛查、诊断和临床管理提供了数据支持，与AASLD实践指南不同的是，指南未行系统评价，亦未应用GRADE分级系统评价证据质量和推荐强度，而是基于专家小组的共识和对已发表文献综述的陈述、分析。证据的质量（水平）和每个指导声明的强度没有评级。推荐意见
（1）满足下列3条标准中2条即可诊断PBC: ①血清生化提示ALP升高；②AMA阳性，或AMA阴性时其他PBC特异性自身抗体，如sp100、gp210阳性；③组织学证据提示非化脓性破坏性胆管炎和小叶间胆管损伤。
（2）如果满足其他标准，包括胆汁淤积性表现和PBC特异性自身抗体如sp100或gp210阳性，AMA阴性PBC的诊断不需要进行肝活组织检查。
（3）当ALT活性超过5×ULN时，PBC患者应考虑肝活组织检查以排除伴随的AIH或其他肝病。
（4）在疑似PBC/AIH重叠的情况下，治疗应针对主要的组织学损伤模式。
（5）对于肝酶异常的PBC患者，无论组织学阶段如何，均建议口服剂量为13~15 mg·kg-1·d-1的UDCA。
（6）对于需要服用胆汁酸螯合剂的患者，应该在服用胆汁酸螯合剂前至少1 h或4 h后服用UDCA。
（7）应在开始治疗后12个月评估患者对UDCA的生化反应，以确定是否需要进行二线治疗。
（8）对UDCA应答不佳的患者应考虑联合OCA治疗，OCA起始剂量为5 mg/d。
（9）贝特类药物可被用作PBC患者和UDCA应答不佳者的替代治疗。
（10）失代偿性肝病患者（Child-Pugh-Turcotte B或C级）不鼓励使用OCA和贝特类药物。
（11）对于有瘙痒症的PBC患者应使用阴离子交换树脂作为初始治疗。
（12）对离子交换树脂不耐受的患者可考虑使用以下药物：①利福平150~300 mg，2次/d；②口服阿片类拮抗剂如纳曲酮，50 mg/d；③舍曲林75~100 mg/d。
（13）干眼症的处理可采用以下方法：①最初应该使用人工泪液；②毛果芸香碱或西维美林可用于对人工泪液疗效不好的患者；③环孢菌素或立他司特眼用乳剂可用于对其他药物疗效不佳的患者，推荐在眼科医生的监督下使用。
（14）下列治疗可用于口干症和吞咽困难：①可以尝试非处方唾液替代品；②使用唾液替代品但仍有症状的患者，可以使用毛果芸香碱或西维美林。
（15）疑似肝硬化患者应在诊断时接受内镜下静脉曲张筛查。
（16）目前建议对男性患者和肝硬化患者定期进行肝细胞癌筛查，每6个月进行1次横断面成像。
（17）PBC患者每日饮食应提供1000~1500 mg钙和1000国际单位维生素D，并在需要时及时补充。
（18）如果患者伴有骨质疏松症，应考虑口服阿仑膦酸盐（每周70 mg）或其他有效的双膦酸盐。 如果伴有胃酸反流或静脉曲张，应避免口服双膦酸盐。
（19）血脂水平升高且有心血管疾病风险的患者可考虑降脂治疗。
（20）脂溶性维生素缺乏症应使用肠外或水溶性补充剂治疗。
（21）终末期PBC患者，当MELD评分＞14分时，应行肝移植治疗。
引证本文：王璐， 韩英. 《美国肝病学会原发性胆汁性胆管炎实践指导》摘译［J］. 临床肝胆病杂志, , 34(11): 2300-2304.
本文编辑：邢翔宇
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