再障是再生障碍性贫血疾病的简称,病因较为复杂尚未确定,是一种比较常见的疾病,而且男性发病率要高于女性,各个年龄阶段都有可能患上这种疾病,对患者的健康造成很大危害,同时也影响患者的正常生活。那么障碍性贫血有什么症状?下面一起了解一下。
1障碍性贫血有什么症状
1.急性型再障。本型基本特点是起病急、病情重、进展快。贫血多较重,常有明显乏力、头晕、心悸等,且呈进行性加剧。出血倾向重,几乎均有皮肤紫癜或瘀斑,口腔粘膜及齿龈出血、鼻出血、消化道出血、血尿,可有眼底出血而致视力障碍,颅内出血常可危及生命。患者常伴严重感染,发热呈持续高热,以口腔及呼吸道感染最多见。亦可见皮肤、泌尿道、肛周等感染,常合并败血症。病原菌以革兰阴性杆菌、铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌等多见。感染往往不易控制,且往往与出血互为因果,并加重贫血,致病情进行性恶化。
2.慢性型再障 本型基本特点是起病及进展均缓慢,病情较轻。但亦有的病例在病程发展中,可呈急性或重型再障的临床表现。贫血呈慢性经过,常见头晕、疲乏、心悸,以活动后明显,输血后可一时性改善.出血较轻,多为皮肤散在出血点,可有牙龈出血、鼻出血,内脏出血少见。约半数患者有发热,但持续高热少见,以呼吸道感染为多,部分患者无明显的感染灶。与急性型相比,感染易于控制。患者主要表现苍白、皮肤散在出血点。由于病程长,反复输血致含铁血黄素沉着,皮肤可呈灰暗。肝、脾和浅表淋巴结一般无肿大。骨髓至少一个部位增生不良,多灶性增生,红系中常有晚幼红细胞比例增多,巨核细胞减少。骨髓小粒脂肪细胞增加。病程较长,一般1~4年。
2障碍性贫血给患者造成什么危害
1.出血
出血是由于血小板减少,出血也是患者就诊的主要原因,也是并发症,症状为皮肤会出现淤点和淤斑、口腔内牙龈出血和流鼻血。女性会出现月经不规则的出血量甚至会有阴部出血的现象。严重的有内脏出血,且多在病程晚期,患者会出现严重鼻出血、视力模糊、头部不适、恶心想吐,这常是致命性颅内出血先兆表现。
2.贫血
再生障碍性贫血带来的危害包括由于红细胞减少导致的贫血,通常表现出身体乏力、在活动后容易出现心悸、胸闷、耳鸣、头晕等症状。患者血红蛋白浓度下降较缓慢,少数患者因对贫血适应能力较强,症状可能较轻,贫血严重时会出现贫血性心脏病。
3.引起心脑血管疾病
再障贫血的危害在心脑血管常表现为不同程度的心绞痛、心力衰竭,再障患者在活动后会出现心慌、气短的现象,根据病情的严重程度表现往往也不尽相同。
4.消化系统
患者会出现食欲下降、腹胀、恶心等症状,溶血性贫血患者还会伴有一些其它症状,黄疸脾脏肿大等。
3障碍性贫血的产生原因
再生障碍性贫血的发病机理是怎样的?骨髓产生血细胞取决于有足够数量机能正常的干细胞,干细胞必须能反复自我增殖更新以保持其恒定数量,同时又能向粒、红、巨核细胞各系统分化,从而不断形成大量成熟血细胞。
干细胞缺乏或机能缺陷是再障的原因。如严重再障患者的骨髓造血干细胞培养显示,定向祖细胞减少,提示多能干细胞减少或机能障碍。许多再生障碍性贫血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能够通过植入正常骨髓干细胞而矫正,因此,干细胞缺乏或缺陷是这种贫血最常见的原因。
多能干细胞在特定的微环境条件下增殖更新。再生障碍性贫血也可能由于骨髓造血微环境缺陷造成。实验表明骨髓基质或微环境在血细胞增殖和成熟中的重要性。如除非从正常骨髓获得贴壁细胞层,否则在长期培养中干细胞将不生长。骨髓移植成功亦不排除微环境异常,因微环境的干细胞是可移植的,骨髓微环境缺陷导至干细胞机能不足引起全血细胞减少,此型居少数。
骨髓基质细胞能够产生造血生长因子,如GM-CSF等,它把这些造血生长因子供给祖细胞,但再障时调节造血的因子,如血和尿中的集落刺激因子、促红细胞生成素增加,故再障的发生可能并非由于这些因子的减少。
再障也可能是细胞或体液免疫对造血细胞抑制的结果。近年来注意力集中于造血细胞的免疫抑制。如用抗淋巴细胞血清治疗再障获得成功,在同卵双胎移植中常常需要免疫抑制治疗,只有50%同卵双胎再障患者骨髓移植获得成功,其余50%只有免疫抑制进行预处理才能成功。已证明抑制性T淋巴细胞可抑制干细胞的生长和分化。再障也可能是由抗干细胞抗体或抗造血前体细胞抗体所致。
4障碍性贫血怎么治疗
(1)刺激造血:尽可能不用造血生长因子(HGF),而用雄性激素十一酸睾酮(安雄)40~80mg,2~3/d,或司坦唑醇<康力龙)4~6mg/d,或达那唑(炔睾醇)200mg,2~3/d。
(2)调节免疫:常用环孢素A(CsA)3-10mg/(kg.d),多采用5mg/(kg.d)给药,依血浓度调整剂量,最佳有效浓度成年人为150~250yg/L,儿童为100-150yg/L,至少用3~6个月或以上,达最大疗效可缓慢减量,每3个月减25mg,即使血象恢复正常,仍应小剂量0.5mg/(kg.d)或隔日,维持1~2痒以减少复发。如5mg/(kg.d)治疗3个月无明显疗效可增加剂量,对CsA不能耐受则换用其他免疫调节药。西罗莫司(雷帕霉素)3~6mg/d,第2天起1~2mg/d。长春新碱每周1-2mg。
(3)造血要素:当血象改善宜加叶酸、维生素B12、铁剂等。AA治疗前可检测上述要素,减少者应补充有助于血象改善。
5障碍性贫血吃什么好
(1)春天饮食:春天阳气生发,人体新陈代谢也开始旺盛,饮食易选辛辣、甘甜及温性的物质,忌酸涩宜清淡可口,忌油腻生冷之物。如:葱、姜。春季里尤提倡多食新鲜蔬菜,如胡萝卜、花菜、白菜、菜椒等。
(2)夏季饮食:夏天阳光在外,人的消化功能较弱,食物的调养应着眼于清热消暑,健脾益气,因此,饮食宜选择清凉爽口、少油腻易消化的食物。如:西瓜、绿豆汤、杨梅汤等。
(3)秋天饮食:秋燥易伤津液,故秋天饮食要注意保护阴液,滋阴润肺,宜“少辛多酸”,宜多食芝麻、核桃、糯米、蜂蜜、乳品、甘蔗等。
(4)冬天饮食:冬天饮食宜热,饭菜可适当味浓厚一些,应有一定量肉类,同时注意多摄取蔬菜,如胡萝卜、菠菜、油菜、豆芽菜、大白菜等。冬季饮食基本原则是保阴潜阳,甲鱼、藕、白木耳、芝麻核桃等物都是有益食品。