胸腺瘤是一种罕见的肿瘤,发生率约为1.5例/百万,多发生于40岁以上的成年人,是一种差异性很大的肿瘤,从潜在恶性到高度恶性的一类肿瘤。多发生在前上纵膈或者前中纵膈,与其他的肿瘤不同,单凭借组织学,不能明确肿瘤的良恶性,其良恶性需要有无包膜浸润,周围器官侵犯或者远处转移而判断。事实上,即使是Ⅰ期在内的任何组织在内的胸腺瘤术后切除都可以发生复发和转移。所以,目前认为所有的胸腺瘤都存在潜在的恶性潜向。
目前,WHO将胸腺瘤分为6型。
A型:上皮细胞呈梭形,髓质型。侵袭性比例为11.1%,为低危型。
AB型:兼有A型和B型的混合型,侵袭性比例为41.6%,为低危型。
B1型:淋巴细胞丰富,主要为皮质型为主。侵袭性比例为47.3%,为低危型。
B2型:以皮质型为主。侵袭性比例为69.1%,为高危型。
B3型:非典型的鳞状细胞癌,分化良好的胸腺癌。侵袭性比例为84.6%,为高危型。
C型:胸腺癌,细胞异型性,核分裂明显,丧失胸腺的特殊结构。侵袭性比例为100%,为高危型。
A、AB、B1型为低危复发组,而B2、B3及C型为高危复发组,而C型即为常说的胸腺癌。
早期胸腺瘤一般无症状,有时在体检中发现,晚期胸腺瘤可能出现血管、神经受压的症状,如上腔静脉压迫综合征,膈肌麻痹、声音嘶哑等。少数患者可能出现纯红细胞性再生障碍型贫血、皮质醇增多症,系统性红斑狼疮。有30%-50%胸腺瘤患者可以出现重症肌无力症状。
对于胸腺瘤的治疗,早期仍以手术切除为主。
可切除的Ⅰ和Ⅱ期生存率非常乐观,一般为90%和70%。肿瘤的完整切除是关键所在。Ⅰ期的胸腺瘤如果能完整切除,不需要另外再行治疗,如未能完整切除,术后建议行辅助放疗。有数据显示,对于Ⅱ期术后行化疗和放疗,获得的生存获益并不大。但对于Ⅲ期的胸腺瘤,术后病理提示有高危因素,建议行术后放疗。而对于不可切除的胸腺瘤,可以行局部放疗联合或者不联合化疗。而对于病变广泛的胸腺瘤,则以内科治疗为主。一线治疗为全身化疗,常以顺铂/多柔比星/环磷酰胺的方案为主。二线治疗可以选择舒尼替尼、培美曲塞、紫杉醇、吉西他滨、依维莫司等药物治疗。
总的说来,胸腺瘤是一种异质性高的肿瘤,其预后取决于其分类,对于A、AB、B1型的相对预后较好,而高危型的预后较差。并且分期也是影响预后的重要因素,如果早期能得到完整切除的,预后较好。