一、病因:
脊髓空洞症确切病因尚不清楚,可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类,后者罕见。
(一)先天性脊髓神经管闭锁不全:本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
(二)胚胎细胞增殖:脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖,中心坏死液化形成空洞。
(三)机械因素:因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管少数民族扩大,并冲破中央管壁形成空洞。
二、病理改变:
空洞症以颈段脊髓最为多见,向下延伸累及胸段脊髓,向上延伸累及延髓而称为延髓空洞症。空洞大小,长短不一。通常始于中央管附近,逐步扩大向前或后发展,并压迫脊髓前角或后角而出现相应神经症状。多房性空洞可分隔或融合,洞内充满无色液体,洞壁有胶质细胞包绕和覆盖。少数颈髓空洞症合并扁平颅底和后脑畸形。