根据发病时病情程度，可分为轻、中、重症3种。轻度哮喘开始时往往仅有刺激性干咳及少许喘鸣音，或有类似异物吸入引起的呛咳，同时有轻度气喘，用口服药可迅速缓解，或不用治疗也可自行缓解。中度者，开始时干咳，不
1儿童支气管哮喘有哪些临床表现？
根据发病时病情程度，可分为轻、中、重症3种。轻度哮喘开始时往往仅有刺激性干咳及少许喘鸣音，或有类似异物吸入引起的呛咳，同时有轻度气喘，用口服药可迅速缓解，或不用治疗也可自行缓解。中度者，开始时干咳，不久以后咳嗽渐加重，且有较多的白色泡沫样粘痰，气喘逐渐加剧，伴有呼气性高调音乐性哮鸣音。此时，病孩表现情绪焦躁不安，不能平卧，年长儿喜坐起用双手撑在双膝上，或手臂托在桌上，头俯在手臂上；婴幼儿喜要家长抱着，头俯在家长肩上，两肩耸动，呼吸次数增加，面色苍白。有的病孩表现为面红耳赤，鼻翼扩张并扇动，大量出汗，或有呼气性呻吟，其颈部及肋间软组织凹陷，胸部膨满，两肋可闻较多哮鸣音，叩诊两肋呈鼓音，心界浊音界不明显，肝浊音区下降。病情未能控制缓解时，往往逐渐加重发展而为重度哮喘。此时除有上述病症外，可见喘憋加重，缺氧明显时可出现紫绀。如病人精神明显疲惫，呼吸减慢且不规则，呼吸变浅，同时咳嗽也减少，两肋部呼吸音几乎听不到，即为呼吸衰竭的表现，应引起严重注意。
另外，因哮喘的原因及变应原的种类不同，临床表现也略有不同。如由感染引起者，病孩常有发热，肺部可闻及湿性口罗音；如为外源性哮喘 ，发作前先有鼻部和眼部发痒、流泪、流涕、打喷嚏、干咳等；如对食物过敏，除哮喘发作外，还可有口唇、面部或四肢及全身浮肿，或有呕吐、腹泻、腹痛及荨麻疹等出现。
2呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病可以并发哪些疾病？
肺部感染是常见的并发症，并能诱发呼吸衰竭，甚至导致死亡。应当积极治疗。低氧血症是常见的，在无明显诱因时也可能存在。如PaO2＜7．33kPa（55mmHg），应进行家庭氧疗。晚期合并肺心病右心衰竭时，按心功能不全治疗。反复发生气胸，可作胸膜粘连术。
3呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病应该做哪些检查？
常规实验室检查无帮助.胸部X线可见弥漫性细网状,或(较少见的)结节样间质性阴影,通常肺容积正常.其他特点包括支气管壁增厚,支气管血管周围间隙突出,小的规则或不规则阴影以及小的外周性环状阴影.HRCT扫描常显示模糊阴影肺功能检查常为阻塞性和限制性混合通气障碍可有残气容量的单独升高,动脉血气示轻度低氧血症。
4呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病是由什么原因引起的？
主要的病理表现为累及膜性和呼吸性细支气管的炎症性改变。棕褐色色素沉着的巨噬细胞具有特征性，可能与病毒感染有关；细支气管可因粘液积聚而扩张，管壁轻度增厚，常可见化生的细支气管上皮延伸入邻近的肺泡；可能与慢性感染或变态反应及慢性刺激有关；有较明显阻塞性肺气肿者可能与吸烟、中毒或大气污染反应有关等。
5特发性间质性肺纤维化症的临床CT诊断
特发性间质性肺纤维化症的临床CT诊断
关长群陈萍郭平
关键词肺纤维化；诊断，CT
中国图书资料分类号R563
特发性间质性肺纤维化症较常见，一旦延误诊断，晚期的肺间质纤维化等对治疗效果为不可逆性。为发挥CT协助临床早期诊断及治疗，作者对经CT检查，结合临床与病理证实的20例报告如下。
1资料与方法
1.1临床资料20例中男13例，女7例。年龄36～77岁，平均55.6岁。病程1个月～。临床分期〔1、2〕1年以内为早期，1年以上为慢性期。本组早期10例，晚期10例。主要临床表现：咳嗽、进行性呼吸困难、发绀、杵状指等。
1.2实验室检查类风湿因子阳性3例，嗜酸细胞增高3例，IgG增高5例，IgA增高1例，白细胞增高5例。气血测定：10例为中度低氧血症，7例为重度低氧血症，3例因病情重未做。
1.3肺功能测定限制性通气功能障碍15例，限制性为主的混合性通气障碍2例，3例重症未做。
1.4确诊依据20例均经临床、肺功能测定，X线胸片、CT、实验室检查资料外，有7例经纤维支气管镜检查同时做经支气管壁穿刺肺组织活检，2例经支气管镜检查同时行肺泡灌洗液检查，尸检2例。另7例诊断依据：临床有刺激性咳嗽、进行性呼吸困难、杵状指等表现；血气测定为低氧血症；肺功能测定提示限制性或混合性通气障碍；典型的胸部X线和CT表现。
1.5胸部X线片、CT检查10例早期特发性间质性肺纤维化症的X线胸片表现：肺纹理增强呈网状，并夹杂结节状或斑片状影，以肺外带明显。CT表现：肺内见广泛细小网状，蜂窝状伴结节状及斑片状高密度影(图1)，弥漫性肺气肿、肺呈磨沙玻璃状改变，病变邻近胸膜增厚。另10例晚期者的X线胸片表现：肺内以粗大网状影伴结节影广泛分布，以中下肺野明显，肺透亮度增加，肺门影增大，右心室及右心房增大。CT表现：肺内粗大网状影伴结节状、斑状或条片状影分布，以中下肺外围显著(图2)，有低密度肺气肿及肺大泡分布，病变邻近胸膜增厚，肺门及纵隔淋巴结肿大，肺动脉高压增粗，右心室、右心房增大。
2讨论
2.1特发性间质性肺纤维化症的病理与临床本病沿用的病名繁多，尚不统一。其病理改变是以肺泡壁为主并波及细支气管领域的病变，主要为肺泡壁的炎症，同时又伴有纤维化〔1～6〕。故发生肺的顺应性降低，肺容量减少和限制性通气障碍。细支气管炎变及肺小血管闭塞，引起肺通气血流比例的失调和弥散能力降低，最终发生低氧血症及呼吸衰竭。本病的临床特点：本组病例男多于女，平均年龄在55.6岁，均与文献相似〔1～6〕。进行性呼吸困难、刺激性咳嗽、紫绀，杵状指等均为本病的重要表现。
2.2本病的X线和CT表现与病理对照10例早期病人胸部X线片和CT主要表现特点如前述。经尸检所见，肺质地硬韧感，弹性减低，肺表面有大小不等的囊泡突出。切面可见有灰白色和小斑片状实变区，蜂窝状囊泡，条索纤维组织弥漫分布，以肺边缘区居多。镜下所见：肺泡隔增厚，见有淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、成纤维细胞浸润；毛细血管增生伴管壁增厚，扩张肺泡内有浆液蛋白物质和脱落的上皮细胞等；肺泡上皮化生呈方形或假复层，构成蜂窝状肺改变。10例晚期病人的胸部X线片和CT主要表现特点如前述。经肺组织活检镜下可见肺泡间隔增厚、炎细胞浸润、肺泡萎缩、呈网状及条索状的纤维组织增生、肺泡呈囊状弥漫扩张等改变为主。
2.3临床CT等诊断及鉴别诊断作者同意文献〔1～6〕观点，对于临床上不明原因的刺激性咳嗽、进行性呼吸困难等表现，结合X线胸片和CT显示双肺呈网状或蜂窝状结构，并伴有结节或片状影，肺气肿及肺大泡，肺门影增大由肺动脉高压扩张，淋巴结增大引起，右心室及右心房增大，应考虑本病。以下疾病X线胸片和CT容易误诊为本病。①慢性支气管炎：肺纹理增强紊乱，合并弥漫性肺气肿、肺大泡时酷似本病，单凭X线胸片，CT鉴别困难，需临床协助；②肺部感染：常由慢性支气管炎合炎症感染，由肺纹理增强及肺气肿时混杂斑片或片状融合影分布，均酷似本病的X线胸片和CT表现，单凭X线胸片和CT很难鉴别，需配合临床及肺组织学诊断；③支气管扩张症：X线胸片表现为肺纹理呈蜂窝状或网状，有时伴有片状炎症阴影。CT表现为双肺支气管扩张呈蜂窝状、细小网状结构者，并有肺气肿及肺大泡分布，以上两种检查容易误诊本病，需结合临床帮助鉴别。对于本病的明确诊断检查，CT是发现确定病变部位，配合临床进行肺组织活检病理诊断的理想检查方法。CT显示的高分辨力的肺横断面图像，无组织重叠影响，选择最典型的病变区，准确地进行从胸部体表至病变区穿刺活检的距离深部进针方向操作，容易取到可靠的病变组织。可避免X线电视透视引导下经皮胸穿肺活检部位的定位不准确，从而出现假阴性，达不到确诊目的。例如，在本文中有2例类似情况。1例用支气管镜经支气管壁穿刺肺活检和另1例在电视透视引导下经胸穿刺肺活检，均出现假阴性，由于临床和影像学均高度可疑本病，经CT引导经皮胸穿刺肺活检，取得准确部位的病变组织，获得了确诊依据。
作者单位：110015沈阳沈阳军区总医院
参考文献
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